Склеродермия. Замещение кожи и тканей рубцами

Склеродермия относится к хроническим заболеваниям, поражающим кожные покровы, ткани и внутренние органы человека. В результате патологических изменений, вызванных нарушениями в работе иммунной системы,  ткани начинают заменяться рубцами.

Содержание


Склеродермия. Замещение кожи и тканей рубцами
Склеродермия. Замещение кожи и тканей рубцами

Общая информация ^

Известна склеродермия уже очень давно – термин (kleros — твердая и derma- кожа) появился в 1847 году. Без объяснения остается тот факт, что склеродермия преимущественно женская болезнь, мужчины ей болеют в 5-7 раз реже.

Большинству случаев склеродермии диагностируется в возрасте от 30 до 50 лет и среди всех аутоиммунных заболеваний она занимает одно из первых мест.

Причины склеродермии ^

Предпосылки, вызывающие склеродермию, до сих пор науке не известны – существуют лишь предположения и теории.

Причины склеродермии
Причины склеродермии

Так, большинство ученых, полагают, что склеродермия является совокупностью таких факторов, как:

  • Наследственность. Механизмы, которые запускают генетический сбой, приводящий к неправильной работе иммунной системы, неизвестны, но статистика подтверждает, что вероятность заболеть склеродермией очень высока у первого поколения родственников;
  • Воспалительный процесс. Сам по себе очень негативно воздействует на ткани и сосуды, разрушая их структуру;
  • Сбой иммунитета, который называется аутоиммунным процессом. В результате, организм начинает воспринимать часть собственных тканей и клеток враждебными и уничтожает их;
  • Инфекционное заболевание. Достаточно долго инфекции считались одним из основных факторов, вызывающих склеродермию. Однако проведенные исследования так и не смогли однозначно выявить, какая конкретно инфекция вызывает данную патологию. Поэтому их можно рассматривать лишь как одну из предпосылок;
  • Плохая экология. Данный пункт также подтверждается статистикой, по которой в определенных регионах страны склеродермию диагностируют чаще. Это промышленные города, где в воздухе повышенная концентрация тяжелых металлов, ртути, кремния, смол;
  • Побочные эффекты от других лекарств: гепаргина, пентазоцина; фитоменадиона;
  • Алкоголь вызывает патологические изменения кожи, которые, внешне, очень похожи на склеродермию, хотя ею и не являются.

Формы и симптомы склеродермии ^

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

Формы и симптомы склеродермии
Формы и симптомы склеродермии

Вначале больной склеродермией ощущает лишь общие симптомы, которые не характерны для какого-либо заболевания:

  • общая слабость и недомогание;
  • снижение работоспособности;
  • боли в мышцах и суставах.

Далее проявление симптомов зависит от того где именно находятся склеротические очаги.

Различают органическую и системную формы склеродермии. В первом случае страдает только кожа, мышцы, суставы. Ограниченная склеродермия, в свою очередь, подразделяется на линейную, бляшечную, пятнистую.

При системной склеродермии также нарушается работа внутренних органов и кровеносной системы.

Поражение кожи при склеродермии ^

Поражение кожи при склеродермии развивается в три стадии, одна за другой. Начинается воспалительный процесс, приводящий к расширению сосудов, что приводит к увеличению объема и отеку конечностей, естественные кожные складки разглаживаются. Кожа может приобрести красный или синюшный цвет, иногда наблюдается зуд.

Поражение кожи при склеродермии
Поражение кожи при склеродермии

Через 2-3 недели начинается следующая стадия – замещение соединительной ткани кожи. На ней появляются выраженные очаги склероза, имеющие желтый центр и сине-фиолетовую кайму. На ощупь кожа возле очага поражения становится холодной и жесткой.

На третьей стадии начинаются атрофические процессы, при которых кожа быстро истончается, потовые и жировые железы перестают функционировать и кожа иссыхается. Исчезает подкожная клетчатка и кожа словно «прилипает» к костям.

У большинства пациентов вначале страдает кожа на конечностях, но нередки и случаи, когда первой страдает кожа лица, головы и шеи.

Бляшечная форма склеродермии получила свое название из-за того, что на коже появляются характерные бляшки с диаметром от 1 до 5 см, количество и размер которых постепенно увеличиваются. В очагах может начать откладываться кальций.

Линейная форма склеродермии чаще всего диагностируется у детей, для взрослых это большая редкость. При ней, на коже под волосяным покровом головы, образуется один очаг, размеры которого начинают стремительно расти и захватывать область лба и носа. Название происходит из-за характерной формы рубца, которая очень похожа на огромный шрам, оставшийся после удара мечом.

Поражение кожи при склеродермии
Поражение кожи при склеродермии

Склеродермию с множеством мелких, до 1 сантиметра в диаметре, очагов  с блестящей поверхностью называют болезнью белых пятен. Чаще всего она поражает кожу на шее, но иногда бывают на шее и груди, а, также, слизистых рта и гениталий.

При буллезной склеродермии кожа покрывается множеством пузырьком в результате поражения лимфатических узлов.

Весьма характерной является ограниченная склеродермия в сочетании с односторонней атрофией лица – данная патология может диагностироваться как самостоятельно, так и в комплексе с другими болезнями. При этом отек и склеротические изменения отсутствуют. Кожа в области глаза, скулы и нижней челюсти начинает атрофироваться, волосы, брови и ресницы начинают выпадать, появляются сильные боли, из-за атрофии тканей больная половина лица становится существенно меньше здоровой.

Синдром Рейно — поражение сосудов при склеродермии ^

Под синдромом Рейно понимают спазм периферических сосудов, который чаще всего проявляется на пальцах ног, но может быть и в любой другой области тела, например, языке.

Одной из причин, которые могут спровоцировать данную патологию является сильное переохлаждение.

При синдроме Рейно пальцы, из-за нарушения кровоснабжения,  вначале бледнеют и сильно контрастируют с цветом кисти. Спустя несколько дней, из-за недостатка кислорода, они синеют. Как только спазмы сосудов снимают, происходит резкий прилив крови и пальцы становятся ярко-красными. Однако у тех, кто болен системной формой склеродермии, третья стадия может и не наступить.

Склеродермия и внутренние органы

Наиболее часто от склеродермии страдают такие органы, как:

  • пищевод;
  • кишечник;
  • желудок;

Чаще всего поражается ЖКТ, полностью, либо частично, локализуясь в области глотки, желудка, кишечника, либо же полностью. В результате гладкая мускулатура атрофируются, происходит фиброз тканей, перестают нормально функционировать железы и органы.

Характерные проявления склеродермии ЖКТ:

  • сухость во рту;
  • затрудненное глотание;
  • изжога и непроизвольная отрыжка;
  • быстрое насыщение едой;
  • рвота с кровью;
  • вздутие;
  • колики;
  • расстройства желудка, при которых запоры чередуются с диареей, возможно недержание и выпадение прямой кишки.
  • почки. При поражении сосудов почек нарушается их функционирование, что может вылиться в скачки артериального давления, почечную недостаточность;
  • сердце. Очень часто протекает без симптомов, но, при тяжелой форме, может наблюдаться, боль в груди, аритмия, головокружение;
  • легкие.  Поражение легких при склеродермии, характеризуется уменьшением подвижности, снижением объема, одышкой и является наиболее частой причиной летального исхода.
  • мочеполовые органы. Уменьшается объем мочевого пузыря, нарушается эрекция, у женщин половой акт становится очень болезненным.

Лечение склеродермии ^

Прогноз склеродермии является наиболее неблагоприятным среди всех патологий соединительной ткани, носящих системный характер. Так, по данным последних исследований смертность в пятилетний срок после диагностики, в среднем,  составляет 32%, при этом возраст и сопутствующие заболевания значительно увеличивают вероятность неблагоприятного прогноза.

Лечение склеродермии
Лечение склеродермии

Лечение назначается в индивидуальном порядке в зависимости от индивидуальной клинической картины у пациента. В общем случае оно сводится к лечению осложнений и их профилактике, препятствию фиброза кожи и органов, приему иммуноподавляющих препаратов.

Одним из основных, на сегодняшний день, является нифедрилин и его производные, которые уменьшают частоту и продолжительность спазмов сосудов. Однако он имеет такие побочные эффекты, как мигрень, головокружение, отек голеней, учащение сердечного ритма, — они наблюдаются примерно у трети всех пациентов.

Больные склеродермией состоят на учете и должны обследоваться и делать анализы каждые 1-6 месяцев в зависимости от формы и тяжести патологии.

Видео. Причины склеродермии и ее лечение ^